近日，重庆康华众联心血管病医院心外科主任方骏收到了一条跨越山海的紧急求助信息，该名儿童患者患有先天性心脏病，病情复杂，为寻求进一步治疗，遂联系到医院。

  患儿来院后，经过详细检查，确诊患儿患有“先天性心脏病，完全心内膜垫缺损（A型）、双孔二尖瓣、永存左上腔静脉、重度肺动脉高压”。

  手术面临诸多考验：一、孩子所患的是完全型房室隔缺损，是先天性心脏病中极为复杂的类型，手术风险远大于普通先天性心脏病。二，孩子如今已10岁，患儿已继发严重的肺动脉高压，这一并发症直接关乎孩子是否还有手术治疗的机会，更影响着术后的远期预后效果，情况不容乐观。三、双孔二尖瓣的合并畸形，会严重增加手术风险和导致预后不良。四、永存左上腔静脉就决定了手术必须将冠状静脉窦隔入右侧心房，给手术带来较大的操作困难。

  主任医师方骏、主任医师朱洪玉领衔的外科团队认真评估了患儿的病情后，认为患儿随访重度肺动脉高压，但仍然具有手术机会，精准为孩子量身制定了周密细致的手术方案：完全心内膜垫缺损根治术。

  手术严格测定缺损大小，取合适大小补片修补房室间隔缺损的同时，对二尖瓣和三尖瓣进行了精细修复，避免术后二尖瓣的关闭不全，以及避免左室流出道梗阻，力求既保证手术安全，又兼顾孩子未来心脏功能的长期稳定，尽最大努力降低围手术期并发症风险。

  术前测量肺动脉压力为体外循环压力的90%，远远超过重度肺动脉高压70%的标准，手术按既定方案修补房室膈缺损、修复瓣膜，并将冠状静脉窦隔入右侧心房。最终，手术顺利完成，手术结束即刻，肺动脉压力明显下降至体外循环压力的45%；更令人欣慰的是，术后早期也未出现明显并发症，孩子恢复良好，已经顺利出院。

  什么是完全性房室隔缺损（CAVSD）？

  心脏如同人体的“发动机”，依靠有节奏的跳动，将富含氧气的动脉血源源不断送往全身各处，同时回收含氧量低的静脉血，将其输送至肺部完成氧合，如此周而复始，为身体的正常运转提供持续的血液供应。心脏内部有四个腔室，即左、右心房与左、右心室，左右心房之间、左右心室之间均有隔膜相隔，将动、静脉血严格区分，避免二者相互交通；而心房与心室之间的房室瓣，就像是心脏内部控制血液流动的“单向门”，精准把控着血液的流动方向，保障血液循环的有序性。

  在完全性房室隔缺损的病理状态下，心脏中本应分隔左右心房、心室的“十字路口”位置，出现了一个巨大的缺损，如同原本完整的屏障和房室瓣破了一个大洞。这个缺损让左右心房、左右心室之间直接相通，血液将直接在腔室间混合，这就导致氧气丰富的动脉血与缺氧的静脉血相互混合，使得输送到全身各个器官的血液含氧量不足，严重影响器官的正常血供；同时，大量的动脉血像洪水一样涌进右心室（左向右分流），然后被泵进肺里，肺血管长期被高速动脉血流冲刷，就像水管长期承受过大水压一样，会慢慢变硬、变厚，最终导致肺动脉高压。

  如果不及时手术矫治，肺血管里的压力会越来越高，甚至超过体循环压力，导致血液反向流动（右向左分流），出现艾森曼格综合征，这时就失去了手术机会。心脏的房室瓣也会因结构异常无法正常关闭，进而引发血液反流，让心脏的供血能力再度大打折扣。血液混合与反流的双重问题，会持续性加重心脏的负荷，短时间内就可能让心脏不堪重负，最终造成心力衰竭，危及生命。也正因完全性房室隔缺损的病理复杂性，其矫治手术的难度也不言而喻。

  方骏提醒，完全性房室隔缺损是一种需要尽早干预的先天性心脏病，最佳手术时机是几个月到2岁之内。通过规范诊断和及时手术治疗，大多数患儿都能够获得良好的治疗效果，也就意味着能和健康的小孩子一样获得学习、成长的机会，并能得到良好的生活质量。未来，康心医院心外科团队将继续为心脏病患者带来健康、为广大患者带来“新”的人生。